ЗАПИСАТЬСЯ

рак вульвы

Рак вульвы — это злокачественное новообразование, которое развивается из тканей наружных женских половых органов (вульвы), включая большие и малые половые губы, клитор, преддверие влагалища и бартолиновой железы. Это относительно редкое онкологическое заболевание, составляющее примерно 3-5% от всех злокачественных опухолей женской репродуктивной системы. По данным мировой статистики, ежегодно регистрируется около 40 000 новых случаев рака вульвы.

Заболевание чаще диагностируется у женщин старше 65-70 лет, однако в последние десятилетия отмечается тенденция к "омоложению" этой патологии, что связывают с распространением вируса папилломы человека (ВПЧ). Современные исследования выделяют два основных пути развития рака вульвы: ВПЧ-ассоциированный (чаще у молодых женщин) и ВПЧ-независимый (преимущественно у пожилых женщин на фоне дистрофических процессов).

Рак вульвы характеризуется относительно медленным ростом и преимущественно лимфогенным путем метастазирования. При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз достаточно благоприятный, однако поздняя диагностика значительно ухудшает результаты лечения и качество жизни пациенток.

Стадирование по системе FIGO и TNM

Рак вульвы классифицируется по международной системе FIGO (Международная федерация гинекологии и акушерства) и TNM:

Стадия I: Опухоль ограничена вульвой и/или промежностью, ≤2 см в наибольшем измерении, без метастазов в лимфатические узлы

IA: Глубина инвазии ≤1 мм
IB: Глубина инвазии >1 мм

Стадия II: Опухоль ограничена вульвой и/или промежностью, >2 см в наибольшем измерении, без метастазов в лимфатические узлы

Стадия III: Опухоль любого размера с распространением на нижнюю треть уретры, нижнюю треть влагалища, анус и/или односторонними регионарными метастазами в лимфатические узлы

IIIA: С 1-2 метастазами в лимфатические узлы <5 мм или 1 метастазом ≥5 мм
IIIB: С ≥3 метастазами в лимфатические узлы <5 мм или ≥2 метастазами ≥5 мм
IIIC: С метастазами в лимфатические узлы с экстракапсулярным распространением

Стадия IV: Опухоль прорастает в верхние отделы уретры, влагалища, слизистую мочевого пузыря, прямой кишки, фиксирована к костям таза и/или имеются двусторонние регионарные метастазы или отдаленные метастазы

IVA: Опухоль прорастает в любую из следующих структур: верхние 2/3 уретры, верхние 2/3 влагалища, слизистую мочевого пузыря, слизистую прямой кишки, фиксирована к костям таза и/или двусторонние регионарные метастазы
IVB: Любые отдаленные метастазы, включая тазовые лимфатические узлы

Гистологические типы

Рак вульвы имеет несколько гистологических подтипов:

Плоскоклеточный рак (85-90% случаев): Это наиболее распространенный тип, он подразделяется на ороговевающий (кератинизирующий) и неороговевающий.

Ороговевающий тип чаще встречается у пожилых женщин и не связан с ВПЧ.
Неороговевающий тип чаще ассоциирован с ВПЧ-инфекцией и встречается у молодых женщин. По степени дифференцировки делится на высоко-, умеренно- и низкодифференцированный.

Болезнь Педжета вульвы (1-2% случаев):

Редкая форма рака, характеризующаяся наличием клеток Педжета в эпидермисе.
Может быть первичной или вторичной (при распространении аденокарциномы из других органов)

Меланома (2-4% случаев):

Агрессивный тип с высоким риском метастазирования
Развивается из меланоцитов
Часто имеет пигментацию

Аденокарцинома (1-2% случаев):

Развивается из железистых структур вульвы (бартолиновых желез, желез преддверия)
Включает муцинозную, эндометриоидную и светлоклеточную аденокарциному

Базальноклеточный рак (1-2% случаев):

Редкая форма, характеризующаяся медленным ростом и низким метастатическим потенциалом

Саркома (<1% случаев):

Лейомиосаркома
Рабдомиосаркома
Дерматофибросаркома
Агрессивное течение с ранним метастазированием

СИМПТОМЫ И ПРИЗНАКИ

На ранних стадиях рак вульвы может протекать бессимптомно или с минимальными проявлениями, которые часто принимают за другие, более распространенные заболевания. По мере прогрессирования заболевания могут появляться следующие симптомы:

Зуд в области вульвы — наиболее частый и ранний симптом (80-90% случаев)
Боль или жжение в области наружных половых органов
Наличие опухолевидного образования или уплотнения на вульве
Изменение цвета кожи и слизистых (покраснение, побеление, пигментация)
Изъязвление поверхности вульвы
Кровоточивость при минимальной травме
Патологические выделения (серозные, кровянистые, с неприятным запахом)
Дизурические явления (болезненное, затрудненное мочеиспускание)
Боль при половом акте (диспареуния)
Распространение опухоли на соседние органы (влагалище, уретру, прямую кишку)
Формирование свищей
Общие симптомы (слабость, потеря веса, анемия)

Важно отметить, что длительно существующий зуд в области вульвы, особенно у женщин в постменопаузе, должен насторожить в отношении возможного развития рака и требует обязательного обращения к гинекологу.

ПРИЧИНЫ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Развитие рака вульвы связано с воздействием различных факторов:

Вирус папилломы человека (ВПЧ) — ключевой фактор риска, особенно у молодых женщин наличие ВПЧ высокого онкогенного риска (типы 16, 18, 31, 33).
Персистирующая ВПЧ-инфекция увеличивает риск в 3-5 раз
Возраст — риск значительно возрастает после 60-65 лет
Предраковые состояния: вульварная интраэпителиальная неоплазия (VIN), болезнь Педжета вульвы, склероатрофический лихен (крауроз вульвы),плоскоклеточная гиперплазия
Иммуносупрессия: ВИЧ-инфекция, длительный прием иммуносупрессивных препаратов или трансплантация органов
Курение — увеличивает риск в 2-3 раза
Наличие в анамнезе других онкологических ВПЧ – ассоциированных заболеваний: шейки матки, влагалища или анальный рак
Хронические воспалительные заболевания вульвы
Сахарный диабет и ожирение

Возможные осложнения рака вульвы:

Местное распространение опухоли на соседние органы (влагалище, уретру, прямую кишку)
Метастазирование в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы
Кровотечения (иногда массивные)
Инфекционные осложнения и сепсис
Формирование свищей (уретро-вульварных, ректо-вульварных)
Лимфостаз нижних конечностей
Хроническая боль
Психологические проблемы (депрессия, тревожность, сексуальная дисфункция)

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ

Гинекологический осмотр с тщательной оценкой состояния вульвы, пальпация вульвы, влагалища и паховых лимфатических узлов
Вульвоскопия — осмотр вульвы с помощью кольпоскопа (оптического прибора с увеличением) с уксусной кислотой и раствором Люголя для выявления подозрительных участков.
Цитологическое исследование мазков-отпечатков с поверхности опухоли
ВПЧ-тестирование — определение наличия вируса папилломы человека высокого онкогенного риска
Общий и биохимический анализ крови
Анализ на онкомаркеры (SCC, CEA) — имеют вспомогательное значение
Биопсия с последующим гистологическим исследованием — золотой стандарт диагностики. Может проводиться прицельная биопсия подозрительных участков, эксцизионная биопсия небольших образований или панч-биопсия — взятие биопсийного материала специальным одноразовым панчем (есть разного диаметра — от 2 до 10 мм) и получение диска ткани, глубина которого может регулироваться с последующим его отсечением от подлежащих тканей ножницами.
Иммуногистохимическое исследование для уточнения гистологического типа опухоли

Методы визуализации

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза, паховых и тазовых лимфатических узлов
Компьютерная томография (КТ) с контрастированием
Магнитно-резонансная томография (МРТ) малого таза — наиболее информативный метод для оценки местного распространения опухоли
Позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с КТ (ПЭТ-КТ) — для выявления отдаленных метастазов и оценки эффективности лечения

Дополнительные исследования

Цистоскопия — при подозрении на инвазию в мочевой пузырь или уретру
Ректороманоскопия — при подозрении на инвазию в прямую кишку
Биопсия сторожевого лимфатического узла — для определения статуса регионарных лимфатических узлов

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

Лечение рака вульвы требует мультидисциплинарного подхода и зависит от стадии заболевания, гистологического типа опухоли, возраста и общего состояния пациентки. Существует несколько эффективных методов лечения:

Хирургическое лечение рака вульвы
Хирургическое лечение является одним из основных методов терапии рака вульвы. Объем операции определяется стадией заболевания, размером и локализацией опухоли, возрастом и состоянием пациентки.

Виды хирургических вмешательств

Широкое местное иссечение. Применяется при небольших поверхностных опухолях (стадия I). Опухоль удаляется с отступом 1-2 см от видимых границ. Преимущество — сохранение большей части вульвы, что минимизирует функциональные и эстетические нарушения.
Гемивульвэктомия. Удаление половины вульвы при опухолях, локализующихся преимущественно на одной стороне. Включает удаление большой и малой половых губ, части клитора и прилегающих тканей с пораженной стороны.
Радикальная вульвэктомия. Полное удаление вульвы, включая большие и малые половые губы, клитор, преддверие влагалища и часть промежности. Применяется при распространенных опухолях (стадии II-III) или мультифокальном поражении.
Радикальная вульвэктомия с реконструкцией. Включает восстановление тканей после удаления вульвы с использованием местных тканей или перемещенных кожно-мышечных лоскутов. Улучшает функциональные и эстетические результаты.
Паховая лимфаденэктомия. Удаление паховых лимфатических узлов — важный компонент лечения, так как они являются первым этапом метастазирования. Односторонняя — при опухолях на одной стороне вульвы размером менее 2 см. Двусторонняя — при центральных опухолях, опухолях более 2 см или при наличии метастазов
Биопсия сторожевого лимфатического узла. Современный малоинвазивный метод, позволяющий определить наличие метастазов без полной лимфаденэктомии. Если в сторожевом узле нет метастазов, полная лимфаденэктомия не проводится, что снижает риск осложнений.

Современные подходы к хирургическому лечению рака вульвы направлены на индивидуализацию объема операции, что позволяет достичь баланса между радикальностью лечения и сохранением качества жизни пациентки.

Лучевая терапия в лечении рака вульвы. Лучевая терапия — важный компонент комплексного лечения рака вульвы, который может применяться как самостоятельно, так и в сочетании с хирургическим вмешательством или химиотерапией.
Дистанционная лучевая терапия. Метод, при котором облучение опухоли и зон регионарного метастазирования (паховых и тазовых лимфатических узлов) проводится извне с помощью линейного ускорителя. Современные технологии, такие как IMRT (лучевая терапия с модуляцией интенсивности) и IGRT (лучевая терапия под визуальным контролем), позволяют точно доставлять дозу излучения к опухоли, минимизируя воздействие на окружающие здоровые ткани.
Брахитерапия или внутритканевое облучение, при котором источник излучения размещается непосредственно в опухоли или рядом с ней. Этот метод обеспечивает высокую дозу радиации в опухоли при минимальном воздействии на окружающие ткани. Брахитерапия может применяться как дополнение к дистанционной лучевой терапии для усиления локального контроля над опухолью.
Предоперационная (неоадъювантная) лучевая терапия. Проводится перед хирургическим вмешательством с целью уменьшения размеров опухоли, что может сделать возможным выполнение менее обширной операции. Особенно эффективна при местнораспространенных формах рака вульвы (стадии III-IVA), когда первичная опухоль имеет большие размеры или прорастает в соседние органы.
Послеоперационная (адъювантная) лучевая терапия. Применяется после операции для снижения риска местного рецидива. Показаниями к послеоперационной лучевой терапии являются: положительные или близкие края резекции, множественные метастазы в лимфатических узлах, экстракапсулярное распространение опухоли в лимфатических узлах, глубокая инвазия опухоли.

Лучевая терапия играет значимую роль в лечении рака вульвы, особенно в случаях, когда хирургическое вмешательство невозможно или сопряжено с высоким риском осложнений. Современные методики позволяют проводить лечение с минимальными побочными эффектами и сохранением качества жизни пациенток.

Химиотерапия и таргетная терапия в лечении рака вульвы
Химиотерапия при раке вульвы применяется преимущественно в составе комбинированного лечения, а не как самостоятельный метод. Основные схемы включают следующие препараты:

Цисплатин — платиносодержащий препарат, нарушающий структуру ДНК опухолевых клеток
Карбоплатин — аналог цисплатина с меньшей токсичностью, часто используется у пожилых пациенток
Паклитаксел — таксановый препарат, блокирующий деление клеток
5-фторурацил — антиметаболит, нарушающий синтез ДНК
Митомицин С — алкилирующий агент с выраженным радиосенсибилизирующим действием

Химиотерапия может применяться в нескольких режимах:

Неоадъювантная — перед операцией для уменьшения размеров опухоли
Адъювантная — после операции для снижения риска рецидива
Паллиативная — при неоперабельных и метастатических формах для контроля симптомов

Химиолучевая терапия
Химиолучевая терапия представляет собой одновременное применение химиотерапии и лучевой терапии. Химиопрепараты (чаще всего цисплатин, 5-фторурацил или митомицин С) выступают в роли радиосенсибилизаторов, повышая чувствительность опухолевых клеток к радиации.

Этот подход особенно эффективен при местнораспространенных формах рака вульвы и позволяет:

Увеличить локальный контроль над опухолью
Снизить риск отдаленного метастазирования
В ряде случаев избежать обширного хирургического вмешательства

Таргетная терапия
Таргетная терапия — современное направление в лечении рака, основанное на воздействии на специфические молекулярные мишени опухолевых клеток:

Цетуксимаб — моноклональное антитело, блокирующее рецептор эпидермального фактора роста (EGFR). Применяется при опухолях с гиперэкспрессией EGFR, что характерно для многих плоскоклеточных карцином, включая рак вульвы.
Пембролизумаб — ингибитор PD-1, относящийся к группе ингибиторов контрольных точек иммунного ответа. Блокирует взаимодействие между PD-1 и его лигандами, что позволяет иммунной системе распознавать и атаковать опухолевые клетки. Особенно эффективен при опухолях с высокой микросателлитной нестабильностью (MSI-H) или дефицитом системы репарации ДНК (dMMR).
Таргетная терапия при раке вульвы находится на стадии клинических исследований, но уже показывает обнадеживающие результаты, особенно у пациенток с рецидивирующими и метастатическими формами заболевания, резистентными к стандартным методам лечения.

Выбор метода лечения и комбинации препаратов осуществляется индивидуально для каждой пациентки с учетом стадии заболевания, гистологического типа опухоли, молекулярно-генетических характеристик, возраста и сопутствующих заболеваний.

Фотодинамическая терапия (ФДТ)
Фотодинамическая терапия — это современный, щадящий метод лечения предраковых состояний и рака вульвы на ранних стадиях. Этот метод особенно ценен тем, что позволяет сохранить анатомическую целостность и функции органа, что крайне важно для качества жизни женщины.

Что такое фотодинамическая терапия простыми словами?
Представьте, что у вас есть специальное лекарство, которое может "подсветить" только больные клетки, не затрагивая здоровые. Именно так работает фотодинамическая терапия. Лечение проходит в два этапа:

Первый этап: Вам вводят специальное вещество — фотосенсибилизатор. Это вещество обладает удивительным свойством: оно накапливается преимущественно в опухолевых клетках, практически не задерживаясь в здоровых тканях. Фотосенсибилизатор может вводиться внутривенно (через капельницу) или наноситься непосредственно на пораженный участок вульвы в виде крема или геля.

Второй этап: Через определенное время (от нескольких часов до суток), когда фотосенсибилизатор накопился в опухолевых клетках, пораженную область освещают специальным лазерным светом определенной длины волны. Свет активирует фотосенсибилизатор, который запускает химическую реакцию только в больных клетках. В результате этой реакции образуются активные формы кислорода, которые разрушают опухолевые клетки изнутри.

Как проходит процедура?
Процедура фотодинамической терапии может проводится как амбулаторно, так и в стационарных условиях:
Подготовка: Перед процедурой врач проводит осмотр и определяет точную область для лечения. Может потребоваться предварительная обработка кожи.
Нанесение или введение фотосенсибилизатора: В зависимости от типа препарата, он либо наносится на кожу вульвы в виде крема (местное применение), либо вводится внутривенно (системное применение).
Период накопления: После введения фотосенсибилизатора необходимо выждать определенное время (от 3 до 24 часов в зависимости от препарата), чтобы вещество накопилось в опухолевых клетках.
Флуоресцентная диагностика: под воздействием света с длинной волны 440 нм опухолевая ткань визуализируется до точных гранци
Облучение: Пораженную область освещают специальным лазерным светом. Процедура обычно занимает от 15 до 40 минут в зависимости от размера обрабатываемой области. Во время облучения вы можете ощущать легкое покалывание или жжение, но сильной боли обычно не бывает. При необходимости применяется местная анестезия.
Завершение процедуры: После облучения на обработанную область может быть нанесен специальный защитный крем или повязка.

Преимущества фотодинамической терапии для пациенток:

Минимальное повреждение здоровых тканей — фотосенсибилизатор накапливается преимущественно в опухолевых клетках, поэтому здоровые ткани практически не страдают
Отсутствие серьезных рубцов и деформаций — после ФДТ обычно не остается грубых рубцов, что особенно важно для интимной зоны
Сохранение анатомической и функциональной целостности вульвы — в отличие от хирургического удаления, ФДТ позволяет сохранить нормальную анатомию и функции органа
Возможность проведения в амбулаторных условиях — не требуется госпитализация
Возможность многократного повторения — при необходимости процедуру можно повторять без риска развития устойчивости, но в большинстве случаевтребуется всего одна или две процедуры.
Хороший косметический результат — особенно важно для молодых женщин
Быстрое восстановление — возвращение к обычной жизни происходит значительно быстрее, чем после операции

Когда применяется фотодинамическая терапия при заболеваниях вульвы?

ФДТ особенно эффективна в следующих случаях:
Предраковые состояния вульвы (вульварная интраэпителиальная неоплазия, VIN)
Начальные стадии рака вульвы (стадия I, особенно у молодых женщин)
Болезнь Педжета вульвы (неинвазивная форма)
ВПЧ-ассоциированные поражения вульвы
Рецидивы после других методов лечения

Случаи, когда хирургическое лечение или лучевая терапия противопоказаны (например, у пожилых пациенток с сопутствующими заболеваниями)

Что происходит после процедуры?
После фотодинамической терапии в обработанной области может наблюдается покраснение, отек, формируется иммунный ответ и рана по ишемическому типу. В этот период рекомендуется:

Избегать прямого солнечного света на обработанную область
Использовать специальные увлажняющие и заживляющие средства, рекомендованные врачом
Воздержаться от половой жизни на 5-6 недеь
Носить свободное белье из натуральных тканей
Соблюдать особую гигиену интимной зоны.

Обратитесь на консультацию для того, чтобы узнать какой из методов лечения подходит именно Вам к эксперту.

ПРОГНОЗ И ПРОФИЛАКТИКА

Прогноз при раке вульвы зависит от нескольких факторов:

Стадия заболевания — ключевой прогностический фактор:

I стадия: 5-летняя выживаемость — 85-90%
II стадия: 5-летняя выживаемость — 70-80%
III стадия: 5-летняя выживаемость — 40-50%
IV стадия: 5-летняя выживаемость — 10-20%

Статус лимфатических узлов — наличие метастазов в лимфатических узлах значительно ухудшает прогноз

Размер опухоли — опухоли менее 2 см имеют лучший прогноз

Глубина инвазии — инвазия менее 1 мм имеет лучший прогноз

Гистологический тип и степень дифференцировки — высокодифференцированные опухоли имеют лучший прогноз

ПРОФИЛАКТИКА

Вакцинация против ВПЧ — наиболее эффективный метод предотвращения ВПЧ-ассоциированных опухолей. Рекомендуется девочкам и молодым женщинам 9-26 лет, оптимально до начала половой жизни. Современные вакцины защищают от наиболее онкогенных типов ВПЧ (16, 18, 31, 33 и др.).
Безопасное сексуальное поведение включает использование барьерных методов контрацепции, ограничение числа половых партнеров и отказ от раннего начала половой жизни.
Отказ от курения особенно важен, так как табак является доказанным кофактором в развитии ВПЧ-ассоциированных опухолей, усиливая канцерогенное действие вируса.
Здоровый образ жизни — сбалансированное питание, богатое антиоксидантами, регулярная физическая активность и поддержание нормального веса снижают риск развития онкологических заболеваний.
Соблюдение правил интимной гигиены и своевременное лечение воспалительных и дистрофических заболеваний вульвы помогают предотвратить хроническое воспаление, которое может способствовать малигнизации.
Регулярные гинекологические осмотры (не реже 1 раза в год) позволяют выявить заболевание на ранних стадиях.
Самообследование вульвы рекомендуется проводить ежемесячно, обращая внимание на любые изменения цвета, структуры кожи и слизистых, появление уплотнений или язв.
Вульвоскопия показана при наличии факторов риска или подозрительных симптомов.
ВПЧ-тестирование помогает выявить женщин с повышенным риском развития ВПЧ-ассоциированных опухолей.
Своевременное лечение предраковых состояний (VIN, склероатрофический лихен) предотвращает их прогрессирование в инвазивный рак.

РЕКОМЕНДАЦИИ ПОСЛЕ ЛЕЧЕНИЯ

Регулярные осмотры гинеколога-онколога по схеме: первый год — каждые 3 месяца, второй год — каждые 4 месяца, третий год — каждые 6 месяцев, далее — ежегодно.
Цитологическое исследование мазков с поверхности вульвы (при органосохраняющем лечении) каждые 6 месяцев.
Контрольные инструментальные исследования (УЗИ, КТ, МРТ) проводятся по показаниям для раннего выявления рецидивов.
ВПЧ-тестирование ежегодно при ВПЧ-ассоциированных опухолях для контроля элиминации вируса.

РЕАБИЛИТАЦИЯ

Физическая реабилитация включает комплекс упражнений для укрепления мышц тазового дна, что особенно важно после обширных операций.
Сексуальная реабилитация с консультациями сексолога помогает восстановить интимную жизнь после лечения.
Психологическая поддержка (индивидуальная или групповая психотерапия) помогает справиться с эмоциональными последствиями заболевания и лечения.
Лимфодренажный массаж и компрессионная терапия применяются при лимфостазе нижних конечностей после лимфаденэктомии.

Комплексный подход к профилактике и послелечебному наблюдению значительно снижает риск развития рака вульвы и его рецидивов, а также способствует сохранению высокого качества жизни пациенток.

Для того чтобы пройти диагностику и лечение предраковых состояний и рака вульвы с использованием современных методов, включая фотодинамическую терапию, которая обеспечивает высокую эффективность и минимальное воздействие на здоровые ткани оставьте заявку на консультацию

Если у вас остались вопросы, мы с удовольствием ответим на них

Заполните все поля формы, и наши представители свяжутся с вами в ближайшее время