Рак вульвы

Рак вульвы — это злокачественное новообразование, которое развивается из тканей наружных женских половых органов (вульвы), включая большие и малые половые губы, клитор, преддверие влагалища и бартолиновой железы. Это относительно редкое онкологическое заболевание, составляющее примерно 3-5% от всех злокачественных опухолей женской репродуктивной системы. По данным мировой статистики, ежегодно регистрируется около 40 000 новых случаев рака вульвы.

Заболевание чаще диагностируется у женщин старше 65-70 лет, однако в последние десятилетия отмечается тенденция к "омоложению" этой патологии, что связывают с распространением вируса папилломы человека (ВПЧ). Современные исследования выделяют два основных пути развития рака вульвы: ВПЧ-ассоциированный (чаще у молодых женщин) и ВПЧ-независимый (преимущественно у пожилых женщин на фоне дистрофических процессов).

Стадирование по системе FIGO и TNM

Рак вульвы классифицируется по международной системе FIGO (Международная федерация гинекологии и акушерства) и TNM:

Стадия I: Опухоль ограничена вульвой и/или промежностью, ≤2 см в наибольшем измерении, без метастазов в лимфатические узлы

• IA: Глубина инвазии ≤1 мм
• IB: Глубина инвазии >1 мм

Стадия II: Опухоль ограничена вульвой и/или промежностью, >2 см в наибольшем измерении, без метастазов в лимфатические узлы

Стадия III: Опухоль любого размера с распространением на нижнюю треть уретры, нижнюю треть влагалища, анус и/или односторонними регионарными метастазами в лимфатические узлы

• IIIA: С 1-2 метастазами в лимфатические узлы <5 мм или 1 метастазом ≥5 мм
• IIIB: С ≥3 метастазами в лимфатические узлы <5 мм или ≥2 метастазами ≥5 мм
• IIIC: С метастазами в лимфатические узлы с экстракапсулярным распространением

Стадия IV: Опухоль прорастает в верхние отделы уретры, влагалища, слизистую мочевого пузыря, прямой кишки, фиксирована к костям таза и/или имеются двусторонние регионарные метастазы или отдаленные метастазы

• IVA: Опухоль прорастает в любую из следующих структур: верхние 2/3 уретры, верхние 2/3 влагалища, слизистую мочевого пузыря, слизистую прямой кишки, фиксирована к костям таза и/или двусторонние регионарные метастазы
• IVB: Любые отдаленные метастазы, включая тазовые лимфатические узлы

Гистологические типы

Рак вульвы имеет несколько гистологических подтипов:

Плоскоклеточный рак (85-90% случаев): Это наиболее распространенный тип, он подразделяется на ороговевающий (кератинизирующий) и неороговевающий.

• Ороговевающий тип чаще встречается у пожилых женщин и не связан с ВПЧ.
• Неороговевающий тип чаще ассоциирован с ВПЧ-инфекцией и встречается у молодых женщин. По степени дифференцировки делится на высоко-, умеренно- и низкодифференцированный.

Болезнь Педжета вульвы (1-2% случаев):

• Редкая форма рака, характеризующаяся наличием клеток Педжета в эпидермисе.
• Может быть первичной или вторичной (при распространении аденокарциномы из других органов)

Меланома (2-4% случаев):

• Агрессивный тип с высоким риском метастазирования
• Развивается из меланоцитов
• Часто имеет пигментацию

Аденокарцинома (1-2% случаев):

• Развивается из железистых структур вульвы (бартолиновых желез, желез преддверия)
• Включает муцинозную, эндометриоидную и светлоклеточную аденокарциному

Базальноклеточный рак (1-2% случаев):

• Редкая форма, характеризующаяся медленным ростом и низким метастатическим потенциалом

Саркома (<1% случаев):

• Лейомиосаркома
• Рабдомиосаркома
• Дерматофибросаркома
• Агрессивное течение с ранним метастазированием